Madrid.- Cirujanos del Hospital 12 de Octubre han realizado la primera intervención pediátrica en España a una niña con síndrome de Loeys-Dietz, una enfermedad rara hereditaria y provocada por la mutación del gen que codifica el crecimiento.
La paciente, de 11 años, procedente de otra comunidad autónoma, ya ha sido dada de alta, han informado fuentes de este centro hospitalario.
Sólo existe un antecedente de cirugía de este tipo en España, que se realizó el año pasado, pero en un paciente adulto, agregaron las fuentes.
El paciente, un varón, fue intervenido en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid y, después de un año de evolución, consiguió llevar una vida normal.
El síndrome Loeys-Dietz es una enfermedad rara hereditaria, descrita por primera vez en el año 2005, que es provocada por mutaciones en el gen que codifica el factor del crecimiento y que principalmente causa la rotura de la aorta por aneurisma y el fallecimiento casi inmediato.
El equipo de cirujanos del 12 de Octubre, dirigido por los doctores José María Cortina y Alberto Forteza, ha efectuado esta compleja intervención, sustituyendo una parte dilatada de la aorta de la paciente por una prótesis vascular de colágeno cosida a la válvula aórtica.
Para llevar a cabo este implante, que requiere una rigurosa precisión, ha sido necesario trabajar a corazón parado, con circulación extracorpórea y situación de hipotermia en el cuerpo de la paciente.
La aplicación del procedimiento hace posible que el 90 por ciento de los operados se libren de una intervención posterior y puedan llevar una vida normal -tan sólo con tratamiento anticoagulante-, lo que resulta especialmente importante en este caso, si se tiene en cuenta que la paciente es menor de edad.
Según la literatura científica publicada, el síndrome de Loeys-Dietz ha sido confundido tradicionalmente con el de Marfan, puesto que ambos se manifiestan por medio de un aneurisma.
La diferencia estriba en que en el segundo caso la dilatación de la arteria se produce en la base de la aorta y no se rompe hasta que ha alcanzado su máxima expansión, mientras que en el primero aparece en cualquier otra arteria o vena e incluso puede romperse con un tamaño inferior. Por eso, el primero es más grave que el segundo y tiene peor pronóstico.
La paciente, que reside fuera de la Comunidad de Madrid y ha permanecido ingresada durante sólo ocho días, ha sido tratada en este centro sanitario madrileño porque es el único de España que tiene una unidad multidisciplinar para el tratamiento del Síndrome de Marfan.
Esta enfermedad hereditaria catalogada como rara, afecta a más de 6.000 personas en todo el país, aunque es la más frecuente dentro de esta categoría.
Aunque los enfermos de Loeys-Dietz tienen una esperanza media de vida de 20 a 22 años, si se reseca el aneurisma de aorta, la evolución es buena y el paciente puede llevar una vida normal.
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